희귀 뇌혈관 질환, 모야모야병이란 무엇일까요? 증상, 진단, 치료 완벽 정리

모야모야병은 뇌혈관의 비정상적인 변화로 인해 발생하는 희귀 질환입니다. 이 질환은 주로 뇌의 혈류를 방해하여 다양한 신경학적 증상을 초래합니다. 모야모야병이라는 이름은 일본어에서 유래된 것으로, '연기가 모락모락 피어나는 모습'을 형상화한 것입니다. 이 블로그에서는 모야모야병에 대해 상세히 알아보도록 하겠습니다.

<희귀 뇌혈관 질환, 모야모야병이란 무엇일까요? 증상, 진단, 치료 완벽 정리>

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌의 주요 혈관이 좁아지거나 막히는 질환으로, 뇌로 가는 혈류가 감소하게 됩니다. 이로 인해 뇌의 기능이 저하되고, 심각한 경우 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다. "모야모야"라는 이름은 일본어로 "연기가 모락모락 피어오르는 모습"을 의미하며, 이는 혈관의 비정상적인 변화로 인해 나타나는 모습에서 유래되었습니다.

<모야모야병이란>

모야모야병의 증상

모야모야병의 증상은 환자의 나이나 증상의 발현 시기에 따라 다양합니다. 일반적으로 모야모야병 환자들은 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

 ☑️ 어린이와 성인의 증상 차이

• 어린이: 어린이의 경우, 뇌혈류 감소로 인해 운동 기능 저하, 발작(간질), 이와 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 어린이들은 종종 성장발달에 영향을 받을 수 있습니다.
• 성인: 성인의 경우, 주로 마비, 힘이 빠짐, 인지 저하, 어지러움 등의 증상이 나타납니다. 성인의 경우 뇌졸중 위험이 더 크기 때문에 조기 발견과 치료가 중요합니다.

<발병 시기에 따른 모야모야병 증상>

모야모야병의 유병률

한국에서 모야모야병 환자의 67%가 여성이며, 40대에서 60대 사이의 환자가 가장 많습니다. 10세 이하의 환자는 11.7%를 차지하고 있습니다. 한국과 일본에서의 발생률은 다른 지역에 비해 10배 이상 높습니다. 또한, 약 10%의 환자는 가족력이 있으며, RNF213 유전자 변이가 이 질환과 관련이 있습니다.

< 모야모야병 환자들의 특징>

모야모야병의 진단

모야모야병의 진단은 주로 뇌 촬영을 통해 이루어집니다. CT나 MRI 검사를 통해 뇌의 혈관 상태를 확인하고, 필요시 혈관 조영술을 통해 더 확실한 진단을 내릴 수 있습니다. 증상이 나타날 경우 조기에 진단하는 것이 중요하며, 이를 통해 적절한 치료를 받을 수 있도록 해야 합니다.

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모야모야병의 치료 방법

모야모야병의 치료는 주로 수술을 통해 이루어집니다. 현재로서는 내과적 치료나 약물 치료는 효과적이지 않으며, 간질 증상이 동반될 경우 항경련제를 사용하여 관리합니다. 뇌졸중 예방을 위해 항응고제를 사용할 수 있지만, 이들 치료는 증상을 완화하는 데 도움을 줄 뿐, 질병의 진행을 막을 수는 없습니다. 주로 혈관 우회 수술이 시행되며, 이를 통해 뇌의 혈류를 회복하는 데 중점을 둡니다.

<외과적 치료>

모야모야병 관리 및 예방

모야모야병의 예후는 조기 진단과 치료에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 증상이 심각한 경우 뇌졸중으로 이어질 수 있으므로, 적극적인 관리가 필요합니다. 예방을 위해서는 건강한 생활습관을 유지하고, 정기적인 검진을 통해 증상을 조기에 발견하는 것이 중요합니다.

마무리

모야모야병은 희귀하지만 심각한 질환으로, 조기 진단과 치료가 중요합니다. 증상에 주의하고, 정기적인 검진을 통해 건강을 지키는 것이 필요합니다. 이 글이 모야모야병에 대한 이해를 높이는 데 도움이 되었기를 바랍니다.

이런 자료를 참고 했어요.

[1] 서울아산병원 - 모야모야병 | 질환백과 | 의료정보 | 건강정보 (https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31854)

[2] eMD Medical News - 모야모야병 증상과 치료법은? (http://www.mdon.co.kr/news/article.html?no=32101)

[3] 서울대학교병원 - N 의학정보( 모야모야병 [moyamoya disease] ) (http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?category=DIS&medid=AA000332)

 

[4] 서울대학교병원 희귀질환센터 - 모야모야병 | 순환기계질환 (https://raredisease.snuh.org/rare-disease-info/circulation-system-disease/%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%B3%91/)